Tirosinemia (TYR)

Los 'elementos básicos' de la proteína se denominan 'aminoácidos'. En la TYR (tirosinemia), debido a la ausencia de una enzima, el cuerpo no puede procesar correctamente uno de los aminoácidos, la tirosina. (Dado que el cuerpo usa otro aminoácido, denominado 'fenilalanina', para producir tirosina, también surgen problemas con la ingesta excesiva de fenilalanina). Las personas con tirosinemia, por tanto, deben restringir drásticamente la cantidad de proteína que comen.

Un elemento clave en el tratamiento de la tirosinemia es el uso de los sustitutos proteicos. Los sustitutos proteicos para la tirosinemia proporcionan todos los aminoácidos que se encuentran en las proteínas, excepto la tirosina y la fenilalanina. En combinación con la pequeña cantidad de proteínas de la dieta habitual, los sustitutos de las proteínas garantizan que una persona con tirosinemia ingiera una cantidad adecuada de proteínas.

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