Los 'elementos básicos' de la proteína se denominan 'aminoácidos'. En la MSUD (enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce), debido a la ausencia de una enzima, el cuerpo no puede procesar correctamente tres aminoácidos —leucina, isoleucina y valina— denominados conjuntamente 'aminoácidos de cadena ramificada (AACR)'. Las personas con MSUD, por tanto, deben restringir drásticamente la cantidad de proteína que comen.

Un elemento clave en el tratamiento de la MSUD es el uso de los sustitutos proteicos. Los sustitutos proteicos para la MSUD proporcionan todos los aminoácidos que se encuentran en las proteínas, excepto la leucina, la isoleucina y la valina. En combinación con la pequeña cantidad de proteínas de la dieta habitual, los sustitutos proteicos garantizan que una persona con MSUD ingiera una cantidad adecuada de proteínas.

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